有一類被稱為“不治絕癥”的眼科疾病，一旦患上就意味著開始了失明倒計時?；忌线@種病的患者，他們小時候的視力就是這輩子的“巔峰”，然后視力漸漸減退，視野慢慢變窄，最后曾經(jīng)看得見的世界在眼前完全消失。這就是視網(wǎng)膜色素變性（簡稱RP），被稱之為“不死的癌癥”。
圖為視網(wǎng)膜色素變性患者常見癥狀
視網(wǎng)膜色素變性一直是世界備受關注的醫(yī)學難題。這是一種慢性、進行性的遺傳性視網(wǎng)膜疾病。發(fā)病原因通常是由于一系列的基因突變或缺失導致的視網(wǎng)膜光感受器細胞逐漸退化。因此在旁人看來，患者的眼睛明明是睜開的，可在他們眼中已模糊不清，即使在生活了多年的熟悉環(huán)境中，也要依靠摸索移動，跌跌撞撞也是常有之事。
該病目前沒有徹底治愈的辦法，一度被大家認為是“不治絕癥”。而在醫(yī)學界中，絕癥指的是一種無法治愈的疾病，通常用于幫助醫(yī)生和患者理解某些疾病的預后情況。絕癥通常與死亡風險較高或生命期限較短的病例相關聯(lián)。但當大多數(shù)患者在聽到自己身患絕癥后，就認為無藥可醫(yī)，只能坐以待斃。其實絕癥不等于無藥可醫(yī)，絕癥是一個廣義的概念，任何無法治愈的疾病都可以稱為絕癥，比如有讓人談虎色變的癌癥、艾滋病，也有平常不過的心臟病、糖尿病、肝硬化等常見病。
不治之癥肯定沒有辦法治療的觀念可謂根深蒂固。但事實并非如此，不只是絕癥，很多疾病都不能保證百分百治愈，我們在面對病癥時一定要有正確的認知和心態(tài)，早發(fā)現(xiàn)，早干預，延緩控制病情才是在確診后的首要目標。在控制病情的同時，也能爭取更多的時間，等待真正治愈的方法出現(xiàn)。
任何絕癥都是伴隨終身的疾病，視網(wǎng)膜色素變性目前沒有特效療法能夠完全治愈已是既定事實，我們要做的就是積極努力治療?，F(xiàn)階段研究較多的治療方法主要是基因治療,近期也有不少新藥消息傳出。基因治療的原理是利用病毒載體向尚存的視網(wǎng)膜細胞導入健康的基因片段，以代替原突變基因發(fā)揮功能或通過基因沉默/敲除技術抑制突變基因有害表達。但現(xiàn)階段缺少大量臨床樣本驗證，還需要進一步待驗證與完善，更重要的是高昂的治療費也讓大多患者望而卻步。
既然沒有辦法治本，我們也要治標來延緩病情。國內(nèi)近年主流治療視網(wǎng)膜色素變性的方式是西醫(yī)手術療法，同時配合中醫(yī)藥物治療。西醫(yī)手術主要是刺激眼周組織增強眼底血液供應，或改善眼底微循環(huán)。中醫(yī)觀點則認為病根源在于脾、腎功能失調(diào)，精血不能上乘于目所致，早期以健脾益腎，養(yǎng)血明目為主，晚期以補肝益腎，化瘀通絡為主。中西醫(yī)結合治療也經(jīng)過大量病歷印證，多數(shù)患者在術后眼部循環(huán)提升，視網(wǎng)膜營養(yǎng)的充足能夠延緩細胞衰老，促進變性細胞的恢復，從而提高視力擴大視野。
大家熟知的北京北大醫(yī)療康復醫(yī)院，就有一位采用中西醫(yī)治療視網(wǎng)膜色素變性的領域?qū)＜摇獥畲喝A。經(jīng)研究證實，視網(wǎng)膜色素變性患者均存在不同程度的脈絡膜微循環(huán)障礙。簡單理解，視網(wǎng)膜色素變性與眼部血液循環(huán)、營養(yǎng)不良有直接關系。楊春華主任依據(jù)視網(wǎng)膜色素變性的“ 饑餓學說”理論，并結合國外先進手術及國內(nèi)中醫(yī)眼科理論，創(chuàng)新了一套適應國內(nèi)臨床需求的治療方案。這次楊春華主任坐鎮(zhèn)北大康復視網(wǎng)膜色素變性門診，就是為了給國內(nèi)原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性患者提升生活質(zhì)量，延緩病情。用楊主任自己的話說，她的治療方式就好像是高速公路橋梁壞了，楊主任會先用手術將原有的橋梁修好，恢復暢通，讓血液和營養(yǎng)可以更加快速供給眼底視錐細胞。橋梁通了以后，再通過中西醫(yī)給藥直達病灶。該疾病之所以很難治療是因為輸送藥物的橋梁受阻。真是要想富先修路，要治視網(wǎng)膜色素變性，先搭橋。
楊主任自1982年起從事視網(wǎng)膜色素變性治療基礎理論及臨床研究。如今40年過去了，楊春華治療視網(wǎng)膜色素變性已有3562例手術病例,195例手術前后對比資料，患者來著全球10余個國家，被大家親切的稱為“光明使者”。經(jīng)過楊主任治療的患者基本都成功回歸正常生活。
在患者術后20年采訪中，楊主任曾經(jīng)治療的患者表示，感激楊主任的高超醫(yī)術，同時慶幸自己堅定選擇了手術治療，讓自己無異于常人的生活了20多年，看著自己的孩子步入社會工作，也能夠安心等待病情治愈的那一天。
視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)展是動態(tài)變化的過程，如果不及時干預就沒有辦法預測病情，有些患者在確診后，沒有及時采取治療就不幸走向失明，再也沒有辦法恢復。手術治療對早期、早中期的病情改善是較為有效的，這也是為什么我們應對視網(wǎng)膜色素變性要盡早干預治療的原因。我們要清楚的認識到選擇通過手術治療的目的是延緩病情，患者如果能夠有更好的生活質(zhì)量，基本正常的生活才讓自身更有信心等待到康復之日，期待著有一天特效藥的上市能夠徹底治愈該疾病，但前提是我們在特效藥上市之前還沒有失明。
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